Журнал для фармацевтов и провизоров Выходит с 2000 г.

Возмутитель спокойствия

№ 11 | (стр. 68)
-
Нравится
0
Как бы странно это ни звучало, наука довольно консервативна. И медицина – пожалуй, самая консервативная ее часть. Идеи, нарушающие привычное представление о тех или иных явлениях, становятся практически революцией в медицинском сообществе – как, например, прионы, открытые Стэнли Бенджамином Прузинером.
Анна Сазонова

Будущий нобелевский лауреат появился на свет 28 мая 1942 года в городе Де-Мойн (штат Айова, США). Его отец, Лоренс Прузинер, и мать, Мириам Спигел, родились в семьях евреев, уехавших в конце XIX века в Америку из Российской империи. А свое имя Стэнли получил в честь дяди – военного моряка, который участвовал в испытаниях водородной бомбы и умер в 24 года от лимфомы.

  
СКУКА И... ХОМЯЧКИ
Мальчика отдали в школу Walnut Hills. Там Стэнли скучал, друзьями не обзавелся, и ни один преподаватель по-настоящему заинтересовать любознательного ученика так и не сумел. Впрочем, пять лет изучения латинского языка Прузинер вспоминает с благодарностью: школьный курс латыни в дальнейшем очень пригодился и собственно для работы, и для написания статей.
К счастью, после школы Стэнли поступил в Университет Пенсильвании, где учился с удовольствием, тем более что и атмосфера этому способствовала: увлеченные наукой студенты и профессора, множество интересных курсов... Стэнли закончил бакалавриат как химик, но остался на медицинском факультете. Его интересы на тот момент – гипотермия и (неожиданно) флюоресценция жировой ткани сирийских хомячков.
После Университета Пенсильвании была интернатура в Калифорнийском университете. Обычному человеку напряженной учебы, совмещенной с практикой, вполне хватило бы. Но не Стэнли Прузинеру. Параллельно с интернатурой он работает в Национальном институте здоровья (NIH). Здесь он изучает ферменты глутаминазы бактерии Е.coli. 
Естественно, совмещать интернатуру и работу в NIH было тяжело, и об этом периоде жизни Прузинер отзывался лаконично и не без юмора: «Выжил».

ТРИ ЧЕТВЕРТИ ВЕКА
В 1972 году Стэнли Прузинер начал работать в неврологическом отделении Калифорнийского университета в Сан-Франциско. Так случилось, что вскоре умерла его пациентка. Причиной смерти стали необратимые изменения мозга, вызванные болезнью Крейтцфельдта–Якоба. Что именно вызывает эту болезнь? В ответе на этот вопрос ученые тогда не были уверены. И Прузинер начал искать молекулярную структуру возбудителя БКЯ.
В 1974 году он открыл собственную лабораторию, но, чтобы иметь возможность заниматься интересующей его проблемой, Прузинеру пришлось участвовать в конкурсах на получение грантов по совершенно другой теме – глутаматному метаболизму.
Что такое болезнь Крейтцфельдта – Якоба? Это губчатая энцефалопатия, вариант коровьего бешенства, только у людей. Сначала немецкий невропатолог Ганс Герхард Крейтцфельдт описал симптомы: расстройства поведения, зрения, нарушение координации движений, приступы эпилепсии – и летальный исход. Это было
в 1920 году, а в 1921-м соотечественник Крейтцфельдта Альфонс Мария Якоб связал данные симптомы с поражениями спинного мозга и нервной структуры.
Через 30 с лишним лет вирусолог Даниэль Карлтон Гайдушек установил инфекционную природу БКЯ и подобных заболеваний и решил, что их вызывают так называемые «медленные вирусы». Между прочим, за это открытие в 1976 году он получил Нобелевскую премию – чем не доказательство, что научные истины иногда оказываются ошибкой?
Интересно, что проблемой заинтересовались не только врачи. Параллельно природу возбудителя болезни Крейтцфельдта–Якоба изучали математик Джон Гриффит и радиолог Тивах Альпар, причем независимо друг от друга. Оба ученых сделали одинаковые выводы: это не вирусы, инфекционный агент в данном случае – белок.
А первая статья о белке-прионе появилась лишь в 1982 году, ее автором был Стэнли Прузинер. И еще 15 лет ученому понадобилось на то, чтобы объяснить основные принципы действия прионов.
В 1997 году профессор неврологии и биохимии Калифорнийского университета Стэнли Прузинер был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине – «За открытие нового биологического источника инфекции».
Таким образом, с момента, когда ученые задали вопрос, какова природа ряда заболеваний, до ответа на него прошло три четверти века.

  
А ГАЙДУШЕК ПРОТИВ!
Концепция Прузинера расколола научный мир, вызвав ожесточенные споры. В частности, тот самый вирусолог Даниэль Карлтон Гайдушек, ставший нобелевским лауреатом на 21 год раньше Стэнли Прузинера, идею прионов так и не принял. Видимо, он считал, что безвредные клеточные белки не могут привести к необратимым нарушениям мозга и нервной системы. Однако Прузинер доказал обратное: у белков есть способность образовывать устойчивые структуры, которые становятся причиной смертельных болезней как у животных, так и у людей.
Кстати, сам термин «прион» тоже предложил Стэнли Прузинер. Он взял из словосочетания proteinaceous infection («белковая инфекция») две первые и три последние буквы, сложил – и название для его открытия было готово.
Итак, к вирусам, грибам, бактериям и различным простейшим добавились прионы, и их изучение поможет разобраться в том, как и почему возникают бессонница, потеря памяти, слабоумие, болезнь Альцгеймера... А значит, ученым будет проще придумать, как сохранить мозг здоровым.
«Меня часто спрашивают, почему я упорствовал в исследовании столь сложного предмета, – сказал Стэнли Прузинер после вручения ему Нобелевской премии. – Я обычно отвечаю, что лишь нескольким ученым выпала великая удача изучать столь новые и необычные темы. Настолько необычные, что только небольшое число людей может осознать значение подобных открытий с самого начала».
Google+
ВКонтакте
comments powered by HyperComments

Похожие статьи

Жизнь
Полюбить себя
Полюбить себя
-
-
Красота
Один на всех
Один на всех
-
-
Зарегистрируйтесь сейчас и первыми читайте все самое актуальное и интересное на сайте Для вас:
  • экспертное мнение кандидатов и докторов наук
  • консультации юристов
  • советы бизнес-тренеров
  • подборки статей по интересующим вас темам